Die Diagnosestellung erfolgt klinisch anhand der Anamnese und charakteristischen Symptomen (Abb. 1):
- Lidretraktion – tritt oft asymmetrisch auf und wird durch eine übermäßige Aktivierung des M. levator palpebrae superioris verursacht. Sie kommt bei bis zu 90 % der Patient:innnen vor und ist somit das häufigste klinische Zeichen der EO.
- Exophthalmus – verursacht durch fibro-inflammatorische Prozesse, die zu einer Vergrößerung der extraokularen Muskulatur und des retrobulbären Gewebes führen. Ein Exophthalmus tritt nicht bei allen Patient:innen auf (Abb. 2).
- Motilitätsstörungen – insbesondere restriktive Myopathien. Am häufigsten sind der Musculus rectus inferior und der Musculus rectus medialis betroffen, die Diplopie verursachen können.
- Periorbitale Ödeme, Rötungen, Chemosis – Zeichen der aktiven Entzündung.
- Optikusneuropathie – seltene, aber gravierende Komplikation durch mechanische Kompression oder vaskuläre Insuffizienz des Sehnervs.
Zur weiterführenden Diagnostik gehören:
- Bildgebung: CT oder MRT, die typischerweise eine spindelförmige Verdickung der extraokularen Muskeln ohne Sehnenbeteiligung zeigen. Bei Optikuskompression engen die verdickten Muskeln im Apex orbitae den Sehnerv ein (sogennantes „apical crowding“) (Abb. 3).
- Labordiagnostik: Bestimmung der Schilddrüsenparameter (TSH, fT3, fT4) sowie TSH-Rezeptor-Antikörper (TRAK) zur Bestätigung der zugrunde liegenden Autoimmunerkrankung.
- Clinical Activity Score (CAS): Beurteilung der Entzündungsaktivität zur Differenzierung zwischen aktiver und inaktiver Krankheitsphase.
Risikofaktoren
- Rauchen: stärkster modifizierbarer Risikofaktor, der das Erkrankungsrisiko bis zu achtfach erhöht und auch den Therapieerfolg beeinträchtigt.
- Weibliches Geschlecht: die Erkrankung tritt fünfmal häufiger bei Frauen auf, insbesondere zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr, bedingt durch hormonelle Einflüsse.
- Genetische Prädisposition und zusätzliche Autoimmunerkrankungen
- Iatrogene Faktoren: Radiojodtherapie oder eine Thyreoidektomie ohne adäquate Steroidprophylaxe können die EO-Manifestation triggern oder verschlimmern.
Therapieoptionen
Die Behandlung orientiert sich an der Krankheitsaktivität und dem Schweregrad der EO.
1. Konservative Maßnahmen
- Die Euthyreose herstellen: eine stabile Schilddrüsenfunktion ist essenziell.
- Nikotinkarenz hat einen positiven Einfluss auf den Krankheitsverlauf.
- Tränenersatzmittel: befeuchtende Augentropfen und Salben für die Nacht.
- Prismenfolien oder Prismenbrillen bei Diplopie.
2. Medikamentöse Therapie
- Glukokortikoide: Hochdosierte intravenöse Methylprednisolon-Pulstherapie (IVMP) ist der Goldstandard in der aktiven Erkrankungsphase.
- Immunsuppressiva: Mycophenolatmofetil oder Ciclosporin bei therapierefraktären Fällen.
- Teprotumumab: Monoklonaler Antikörper, der den IGF-1-Rezeptor blockiert und die Aktivierung orbitaler Fibroblasten hemmt. Die Zulassung in Österreich steht bevor, was eine bedeutende Erweiterung der therapeutischen Möglichkeiten darstellt.
3. Strahlentherapie
- Niedrig dosierte Orbitaspitzenbestrahlung zur Reduktion der inflammatorischen Komponente.
4. Chirurgische Therapie
- Orbitadekompression: bei drohender Optikuskompression oder massivem Exophthalmus.
- Schieloperation: bei restriktiver Diplopie nach der aktiven Phase.
- Lidkorrektur: zur funktionellen und ästhetischen Wiederherstellung nach der Entzündungsphase.
Zusammenfassung
Die Endokrine Orbitopathie ist eine komplexe Herausforderung mit erheblichen Auswirkungen auf das Sehvermögen und die Lebensqualität der Patient:innen. Eine frühzeitige Diagnose, adäquate Therapie und interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Augenärzt:innen, Endokrinolog:innen und Chirurg:innen sind somit essenziell, um irreversible Sehstörungen zu verhindern. Betroffene sollten umfassend über therapeutische Optionen, den Krankheitsverlauf und die Bedeutung der Raucherentwöhnung informiert werden.◗
