Eine 70-jährige Patientin wurde aufgrund eines melanozytären konjunktivalen Tumors an unsere Ambulanz überwiesen. Im Alter von 62 Jahren wurde der melanozytäre konjunktivale Tumor erstdiagnostiziert. Seither hat der Tumor an Größe zugenommen. In der ophthalmologischen Untersuchung zeigten sich multifokale flache Areale mit irregulärer goldbrauner bis dunkler epithelialer Pigmentierung. Diese waren in der nasalen interpalpebralen Region lokalisiert, erstreckten sich bis zum Limbus und dehnten sich über 4 Uhrzeiten aus (Abb. 1). Beim Ektropionieren zeigte sich eine blande tarsale Bindehaut und Fornix. Das pigmentierte Areal ließ sich über der darunter liegenden Sklera kaum verschieben, enthielt keine Zysten und wurde von einem prominenten Gefäß gespeist. Sowohl das Alter bei der Erstdiagnose, die Größenzunahme, die Ausdehnung über mehrere Uhrzeiten, die fehlende Verschieblichkeit über der Sklera, das Fehlen von Zysten und die starke Vaskularisierung deuteten auf eine potenzielle Malignität hin.
Operative Versorgung
Die Patientin wurde darufhin über die gegebene Wahrscheinlichkeit einer Malignität aufgeklärt. Nach dem Besprechen der möglichen Optionen wurde die Entscheidung für eine chirurgische Exzision der gesamten Läsion und immunhistochemischen Analyse des gewonnenen Materials getroffen. Um eine Aussaat von Tumorzellen zu vermeiden, wurde das Operationsgebiet während der Exzision trocken gehalten und der Tumor nicht berührt (“dry “ und “no touch technique“). Zum Verschluss des konjunktivalen Defektes kamen neue Instrumente zum Einsatz. (Abb. 2) In der immunhistologischen Untersuchung zeigte sich daraufhin ein Melanom in situ. In einem kleinen Areal ließ sich eine Mikroinvasion nicht ausschließen und die Radikalität der Exzision konnte nicht beurteilt werden.
Hintergrund
Heutzutage wird neben PAM ohne zellulärer, mit milder oder schwerer Atypie eine Terminologie mit dem Begriff konjunktivale melanozytäre intraepitheliale Neoplasie (“conjunctival intraepithelial neoplasia“, C-MIN) verwendet. Die Klassifikation wird anhand der Art der Atypie und Verteilung in 0 bis 10 Grade unterteilt, wobei 0 eine Abwesenheit jeglicher Atypie und ein Wert über 5 einem konjunktivalen Melanoma in situ entspricht. Eine PAM mit zellulärer Atypie schreitet in 46 % der Fälle zu einem invasiven Melanom fort, wobei eine PAM ohne zelluläre Atypie kein Risiko einer malignen Transformation birgt.
Da bei der Patientin eine Mikroinvasion nicht sicher auszuschließen war, wurde ein Staging durchgeführt. Besteht tatsächlich ein Bindehautmelanom, beträgt die Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen von Metastasen etwa 20-30 %. Am häufigsten metastasiert das Bindehautmelanom in die regionalen Lymphknoten, die Lunge, das Gehirn und die Leber.
In einem CT-Thorax zeigte sich bei der Patientin ein pulmonaler Rundherd, der sich unverändert in weiteren Kontrollen präsentierte und somit nicht als malignitätsverdächtig eingestuft wurde. Ein MRT und eine Sonografie des Kopfes und der Halsregion zeigten keinen Hinweis für Metastasen. Zudem erwies sich eine dermatologische Untersuchung als unauffällig. Sowohl die Leberenzyme als auch der Tumormarker S-100 im Serum waren im Normbereich.
Postoperative Therapie
Postoperativ wurde eine lokale Zytostatika-Therapie mit Mitomycin-C 0,04 % Augentropfen gestartet, welche laut der derzeitigen Studienlage eine gute Wirksamkeit bei C-MIN Tumoren zeigt. Der Wirkstoff wurde viermal täglich für 7 Tage verabreicht. Die aktuellen Guidelines empfehlen vier Zyklen in einem Abstand von drei Wochen. Da die Radikalität in der primären Exzision nicht sicher zu bewerten war, wurde eine Nachresektion durchgeführt. In der ersten Nachresektion konnte kein tumoröses Gewebe gewonnen werden. In der zweiten Nachresektion wurde ein invasives Wachstum ausgeschlossen. Der konjunktivale melanozytäre Tumor erhielt in der C-MIN Klassifikation somit einen Score von 5, was einem Melanoma in situ entspricht. Auch in der dritten Exzision konnte der Sicherheitsheitsabstand nicht eindeutig bestimmt werden, weshalb die Patientin sich in regelmäßigen ophthalmologischen Kontrollen befindet, um ein mögliches Rezidiv frühzeitig erkennen zu können (Abb. 3).
Zusammenfassung
Es kann festgehalten werden, dass eine PAM mit schwerer Atypie als Präkanzerose einzustufen ist. Eine exzisionale Biopsie ist der therapeutische Goldstandard bei großen Läsionen (über eine Uhrzeit) und ist der inzisionalen Biopsie vorzuziehen. Eine adjuvante Therapie kann beispielsweise mit Mitomycin-C Augentropfen erfolgen. ◗
